مردمک مارکوس گان یا نقص نسبی آوران مردمکی (Relative Afferent Pupillary Defect) که با علامت اختصاری RAPD شناخته می شود، یکی از یافته های مهم در معاینه چشم و سیستم عصبی است. این وضعیت زمانی دیده می شود که پیام های نوری ارسال شده از یک چشم به مغز، در مقایسه با چشم دیگر قدرت کمتری داشته باشند. در نتیجه، واکنش مردمک ها هنگام تاباندن نور به هر یک از چشم ها یکسان نخواهد بود.
مردمک مارکوس گان به خودی خود یک بیماری مستقل نیست، بلکه نشانه ای بالینی از اختلال در مسیر آوران بینایی محسوب می شود. این اختلال اغلب با بیماری های عصب بینایی ارتباط دارد، اما آسیب های شدید شبکیه و برخی ضایعات مسیر بینایی نیز می توانند باعث بروز آن شوند. نوریت اپتیک، نوروپاتی ایسکمیک عصب بینایی، آسیب فشاری عصب بینایی، گلوکوم نامتقارن و بعضی بیماری های شبکیه از جمله علل احتمالی RAPD هستند.
این یافته در بررسی بیماران مبتلا به نوریت اپتیک و ام اس اهمیت ویژه ای دارد؛ زیرا التهاب عصب بینایی می تواند انتقال پیام های بینایی را مختل کند. با این حال، مشاهده RAPD به تنهایی به معنی ابتلا به ام اس نیست و برای تشخیص علت آن باید معاینه کامل چشم و در صورت نیاز بررسی های تکمیلی انجام شود.
مردمک مارکوس گان چیست؟
برای شناخت RAPD ابتدا باید با نحوه واکنش طبیعی مردمک به نور آشنا شویم. هنگامی که نور وارد چشم می شود، سلول های حساس به نور در شبکیه آن را دریافت می کنند. سپس پیام عصبی از طریق عصب بینایی به بخش هایی از مغز که در رفلکس نوری مردمک نقش دارند منتقل می شود. در ادامه، پیام حرکتی از طریق عصب سوم مغزی به عضلات تنگ کننده مردمک می رسد و باعث کوچک شدن مردمک می شود.
این واکنش فقط به همان چشمی که نور دریافت کرده محدود نیست. در حالت طبیعی، تاباندن نور به یک چشم باعث انقباض مردمک همان چشم و مردمک چشم مقابل نیز می شود. به این پاسخ ها به ترتیب واکنش مستقیم و واکنش توافقی گفته می شود.
در فردی که RAPD دارد، مسیر دریافت و انتقال پیام نوری از یک چشم نسبت به چشم دیگر عملکرد ضعیف تری دارد. بنابراین وقتی نور به چشم دارای اختلال تابانده می شود، مغز پیام نوری کمتری دریافت می کند و انقباض هر دو مردمک کاهش می یابد. این تفاوت در واکنش مردمک ها هنگام مقایسه دو چشم مشخص می شود.
اصطلاح Marcus Gunn pupil از نام رابرت مارکوس گان، پزشک و چشم پزشک اسکاتلندی، گرفته شده است. این اصطلاح در منابع پزشکی برای توصیف همین نقص نسبی آوران مردمکی استفاده می شود.
منظور از نقص نسبی آوران مردمکی چیست؟
مسیر رفلکس نوری مردمک از دو بخش اصلی تشکیل شده است:
- مسیر آوران: اطلاعات مربوط به دریافت نور را از شبکیه به سمت مغز منتقل می کند. شبکیه و عصب بینایی از اجزای مهم این مسیر هستند.
- مسیر وابران: فرمان حرکتی را از مغز به عضلات مردمک می رساند و باعث انقباض آن می شود.
در RAPD اختلال اصلی در مسیر آوران قرار دارد؛ یعنی چشم آسیب دیده نمی تواند پیام نوری را با قدرت طبیعی به مغز منتقل کند. در نتیجه، پاسخ مردمک ها هنگام تحریک هر چشم متفاوت خواهد بود.
واژه «نسبی» نیز به این معناست که عملکرد دو چشم با یکدیگر مقایسه می شود. ممکن است هر دو چشم پیام نوری را به مغز منتقل کنند، اما قدرت پیام یکی از آنها کمتر باشد. بنابراین RAPD لزوما به معنی از بین رفتن کامل توانایی دریافت نور در یک چشم نیست.
اگر هر دو چشم به شکل کاملا مشابه دچار آسیب شوند، ممکن است اختلافی میان پاسخ آنها وجود نداشته باشد و RAPD قابل تشخیص نباشد. به همین دلیل این یافته بیشتر در آسیب های یک طرفه یا نامتقارن دیده می شود.
تست مردمک مارکوس گان چگونه انجام می شود؟
مهم ترین روش بررسی RAPD، تست چراغ قوه متناوب یا Swinging Flashlight Test است. این آزمایش در معاینه چشم و گاهی معاینه عصبی انجام می شود و روشی سریع و غیرتهاجمی برای بررسی عملکرد مسیر آوران بینایی است.
در این تست، پزشک از بیمار می خواهد به یک نقطه دور نگاه کند تا تغییرات مردمک ناشی از تمرکز روی اجسام نزدیک، نتیجه آزمایش را تحت تاثیر قرار ندهد. سپس در محیطی با نور مناسب، چراغ قوه را برای چند ثانیه مقابل یک چشم قرار می دهد و بعد آن را به سرعت به چشم دیگر منتقل می کند. این جابه جایی چند بار تکرار می شود.
در فردی که پاسخ مردمک ها طبیعی است، تاباندن نور به هر یک از چشم ها باعث انقباض مناسب و تقریبا مشابه هر دو مردمک می شود. اما در فرد دارای RAPD، هنگام انتقال نور از چشم سالم به چشم آسیب دیده، شدت تحریک آوران کاهش می یابد. در نتیجه هر دو مردمک کمتر منقبض می شوند و ممکن است ظاهرا بازتر به نظر برسند.
این واکنش غیرطبیعی گاهی به صورت بازشدگی نسبی مردمک ها هنگام تاباندن نور به چشم آسیب دیده دیده می شود. در واقع، مردمک ها در پاسخ به نور ضعیف تر، انقباض کمتری پیدا می کنند. پزشک با تکرار آزمایش و مقایسه واکنش هر دو چشم می تواند این تفاوت را تشخیص دهد.
آیا در RAPD هر دو مردمک گشاد می شوند؟
یکی از نکات مهم درباره مردمک مارکوس گان این است که اختلال فقط به مردمک چشم آسیب دیده محدود نمی شود. از آنجا که تحریک نور در یک چشم بر واکنش هر دو مردمک تاثیر می گذارد، هنگام انتقال نور به چشم دارای نقص آوران، ممکن است هر دو مردمک دچار کاهش انقباض یا بازشدگی نسبی شوند.
برای مثال، وقتی نور به چشم سالم تابانده می شود، هر دو مردمک به خوبی منقبض می شوند. اما وقتی نور به چشم دارای RAPD منتقل می شود، پیام آوران ضعیف تری به مغز می رسد و انقباض هر دو مردمک کاهش پیدا می کند.
بنابراین پزشک فقط اندازه مردمک چشم مشکوک را بررسی نمی کند، بلکه واکنش هر دو مردمک را در زمان جابه جایی نور بین دو چشم ارزیابی می کند.
مهم ترین علت های مردمک مارکوس گان
RAPD می تواند در بیماری های مختلفی ایجاد شود. با این حال، اختلالات عصب بینایی از مهم ترین علل آن هستند. بیماری های شبکیه نیز ممکن است باعث ایجاد این یافته شوند، اما معمولا آسیب باید گسترده یا شدید باشد.
۱. نوریت اپتیک
نوریت اپتیک یا التهاب عصب بینایی یکی از علل شناخته شده RAPD است. در این بیماری، التهاب و آسیب رشته های عصبی عصب بینایی باعث اختلال در انتقال پیام های بینایی از چشم به مغز می شود.
بیمار ممکن است دچار کاهش دید، تاری دید، اختلال در تشخیص رنگ ها و درد هنگام حرکت دادن چشم شود. اگر التهاب یک عصب بینایی بیشتر از عصب دیگر باشد، احتمال مشاهده RAPD افزایش پیدا می کند.
۲. ام اس
ام اس یک بیماری التهابی و دمیلینه کننده سیستم عصبی مرکزی است که می تواند بخش های مختلف سیستم عصبی، از جمله عصب بینایی، را درگیر کند. در برخی بیماران، درگیری عصب بینایی به شکل نوریت اپتیک بروز می کند و ممکن است RAPD در معاینه دیده شود.
با این حال، RAPD مختص ام اس نیست. بیماری های دیگری نیز می توانند باعث التهاب یا آسیب عصب بینایی شوند. بنابراین تشخیص ام اس به بررسی مجموعه ای از علائم، معاینه عصبی، MRI و در صورت لزوم آزمایش های تکمیلی نیاز دارد.
۳. نوروپاتی ایسکمیک عصب بینایی
نوروپاتی ایسکمیک زمانی ایجاد می شود که خون رسانی به عصب بینایی کاهش پیدا کند و بافت عصبی دچار آسیب شود. این وضعیت می تواند باعث کاهش ناگهانی دید و اختلال در واکنش مردمک شود.
برخی انواع این بیماری با افزایش سن و عوامل خطر عروقی ارتباط دارند. نوعی از نوروپاتی ایسکمیک نیز ممکن است با التهاب عروق همراه باشد و نیازمند تشخیص و درمان فوری باشد. به همین دلیل، کاهش ناگهانی بینایی، به ویژه در افراد مسن، باید جدی گرفته شود.
۴. آسیب یا ضربه به عصب بینایی
ضربه به سر، صورت یا ناحیه اطراف چشم ممکن است به عصب بینایی آسیب وارد کند. اگر شدت آسیب در دو چشم متفاوت باشد، اختلال در مسیر آوران بینایی و RAPD ایجاد می شود.
در چنین شرایطی، پزشک علاوه بر بررسی واکنش مردمک ها، وضعیت بینایی، ساختار چشم و احتمال آسیب های همراه را نیز ارزیابی می کند.
۵. گلوکوم نامتقارن
گلوکوم یا آب سیاه می تواند به عصب بینایی آسیب بزند. اگر میزان آسیب در یک چشم به شکل قابل توجهی بیشتر از چشم دیگر باشد، ممکن است RAPD ایجاد شود.
البته گلوکوم همیشه باعث این یافته نمی شود. احتمال مشاهده RAPD بیشتر زمانی مطرح است که آسیب عصب بینایی در دو چشم نامتقارن و در یک چشم شدیدتر باشد.
۶. بیماری های شبکیه
شبکیه نخستین بخش دریافت کننده نور در مسیر بینایی است. به همین دلیل، برخی آسیب های شدید شبکیه نیز می توانند باعث اختلال در پیام آوران و ایجاد RAPD شوند.
جداشدگی گسترده شبکیه، انسداد شریان مرکزی شبکیه، برخی انسدادهای شدید عروقی و آسیب های وسیع ناشی از بیماری های شبکیه از جمله علل احتمالی هستند. آسیب های محدود شبکیه یا اختلالات خفیف ماکولا معمولا به تنهایی RAPD قابل توجهی ایجاد نمی کنند.
۷. ضایعات فشاری عصب بینایی
برخی تومورها یا ضایعات موجود در حدقه چشم و اطراف عصب بینایی می توانند به این عصب فشار وارد کنند. فشار طولانی مدت ممکن است باعث کاهش تدریجی عملکرد عصب، اختلال میدان بینایی و بروز RAPD شود.
در چنین شرایطی، کاهش بینایی ممکن است به مرور زمان پیشرفت کند. تصویربرداری از حدقه و مغز، در صورت تشخیص پزشک، می تواند به شناسایی محل و علت فشار کمک کند.
۸. سایر اختلالات عصب بینایی
بیماری های عفونی، التهابی، ارثی، نفوذی یا سمی نیز در برخی شرایط می توانند عصب بینایی را درگیر کنند. همچنین بعضی ضایعات مسیر بینایی در بخش های بالاتر از عصب بینایی ممکن است با RAPD همراه باشند، هرچند این موارد در مقایسه با بیماری های عصب بینایی و شبکیه کمتر شایع هستند.
علائم مردمک مارکوس گان چیست؟
RAPD معمولا یک یافته معاینه ای است و بسیاری از بیماران به صورت مستقیم متوجه آن نمی شوند. در واقع، فرد اغلب به دلیل علائم بیماری زمینه ای به پزشک مراجعه می کند و پزشک هنگام معاینه متوجه اختلال واکنش مردمک ها می شود.
علائم همراه به علت ایجاد RAPD بستگی دارند و ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- تاری دید یا کاهش وضوح بینایی در یک چشم
- کاهش توانایی تشخیص رنگ ها
- ایجاد نقص در بخشی از میدان بینایی
- درد هنگام حرکت دادن چشم
- کاهش ناگهانی یا تدریجی بینایی
- مشاهده سایه یا پرده در میدان دید
- اختلالات بینایی ناشی از بیماری های شبکیه
- علائم عصبی همراه در برخی بیماری های سیستم عصبی
وجود این علائم به تنهایی برای تشخیص RAPD کافی نیست. تشخیص آن با بررسی واکنش مردمک ها و انجام تست چراغ قوه متناوب صورت می گیرد.
تشخیص مردمک مارکوس گان
تشخیص RAPD در درجه اول با معاینه مردمک ها و انجام تست چراغ قوه متناوب انجام می شود. پس از شناسایی این یافته، پزشک باید مشخص کند کدام بخش از مسیر بینایی دچار اختلال شده و چه بیماری زمینه ای باعث آن شده است.
بررسی های تکمیلی با توجه به شرح حال و نتایج معاینه انتخاب می شوند.
بررسی حدت بینایی
در این مرحله، وضوح دید هر چشم به صورت جداگانه بررسی می شود. اختلاف بینایی دو چشم می تواند به تشخیص محل و شدت احتمالی آسیب کمک کند.
بررسی دید رنگ
اختلال در تشخیص رنگ ها، به ویژه کاهش درک رنگ قرمز، ممکن است در بیماری های عصب بینایی مانند نوریت اپتیک دیده شود. مقایسه دید رنگی دو چشم اطلاعات مفیدی در اختیار پزشک قرار می دهد.
بررسی میدان بینایی
آزمایش میدان بینایی مشخص می کند که آیا بیمار در بخش خاصی از میدان دید خود دچار کاهش حساسیت شده است یا خیر. الگوی نقص میدان بینایی می تواند در تشخیص بیماری عصب بینایی، شبکیه یا مسیرهای بینایی کمک کننده باشد.
معاینه ته چشم
پزشک با بررسی شبکیه، عصب بینایی و دیسک بینایی می تواند نشانه هایی از التهاب، آسیب عصب، جداشدگی شبکیه یا اختلالات عروقی را شناسایی کند.
تصویربرداری OCT
OCT یا توموگرافی انسجام نوری، روشی غیرتهاجمی برای بررسی لایه های شبکیه و ساختارهای مرتبط با عصب بینایی است. این تصویربرداری در برخی بیماری های شبکیه و عصب بینایی به تشخیص و پیگیری تغییرات کمک می کند.
MRI مغز و حدقه چشم
اگر پزشک به نوریت اپتیک، بیماری های دمیلینه کننده مانند ام اس یا ضایعات فشاری عصب بینایی مشکوک باشد، ممکن است MRI درخواست کند. نوع تصویربرداری و نیاز به تزریق ماده حاجب بر اساس تشخیص احتمالی تعیین می شود.
MRI برای تشخیص خود RAPD ضروری نیست؛ زیرا این یافته با معاینه مردمک مشخص می شود. هدف از تصویربرداری، بررسی علت زمینه ای و شناسایی محل آسیب احتمالی است.
ارتباط مردمک مارکوس گان با نوریت اپتیک و ام اس
نوریت اپتیک یکی از بیماری هایی است که ارتباط شناخته شده ای با RAPD دارد. در این بیماری، التهاب عصب بینایی باعث می شود پیام های نوری از چشم مبتلا با قدرت کمتری به مغز برسند. در نتیجه، هنگام انجام تست چراغ قوه متناوب، تفاوت واکنش مردمک ها مشخص می شود.
نوریت اپتیک ممکن است با ام اس ارتباط داشته باشد، اما همیشه ناشی از این بیماری نیست. برخی اختلالات التهابی و ایمنی دیگر نیز می توانند عصب بینایی را درگیر کنند. از جمله این بیماری ها می توان به اختلالات مرتبط با آنتی بادی MOG و نورومیلیت اپتیک اشاره کرد.
اگر پزشک بر اساس علائم و معاینه به بیماری دمیلینه کننده مشکوک شود، ممکن است MRI مغز و حدقه چشم یا آزمایش های اختصاصی را توصیه کند. تشخیص ام اس بر اساس یک علامت منفرد مانند RAPD انجام نمی شود و نیازمند ارزیابی جامع است.
آیا مردمک مارکوس گان باعث تاری دید می شود؟
خود RAPD معمولا علت مستقیم تاری دید نیست، بلکه نشانه ای از اختلال در مسیر بینایی است. بیماری زمینه ای ممکن است باعث کاهش دید یا تاری شود.
برای مثال، در نوریت اپتیک التهاب عصب بینایی می تواند وضوح بینایی و تشخیص رنگ ها را کاهش دهد. در جداشدگی شبکیه، بیمار ممکن است سایه یا پرده ای در میدان دید احساس کند. در نوروپاتی ایسکمیک نیز کاهش ناگهانی بینایی ممکن است رخ دهد.
بنابراین برای بهبود وضعیت بینایی، باید علت اصلی شناسایی و درمان شود؛ درمان مستقیم و مستقلی برای خود RAPD وجود ندارد.
آیا مردمک مارکوس گان درمان دارد؟
از آنجا که RAPD یک یافته بالینی است و نه یک بیماری مستقل، درمان آن به علت زمینه ای بستگی دارد. پزشک پس از بررسی وضعیت چشم و مسیر بینایی، درباره روش درمان تصمیم می گیرد.
برای نمونه، درمان نوریت اپتیک به علت احتمالی التهاب، شدت علائم و شرایط بیمار بستگی دارد. در نوروپاتی ایسکمیک، بررسی عوامل عروقی و تشخیص نوع بیماری اهمیت دارد. اگر علت، ضایعه فشاری عصب بینایی باشد، ممکن است ارزیابی تخصصی و درمان متناسب با نوع ضایعه لازم باشد. بیماری های شبکیه نیز بر اساس نوع و وسعت آسیب درمان می شوند.
استفاده خودسرانه از دارو، به ویژه کورتیکواستروئیدها، توصیه نمی شود. این داروها برای همه علل RAPD مناسب نیستند و مصرف آنها باید بر اساس تشخیص پزشک باشد.
آیا مردمک مارکوس گان خطرناک است؟
اهمیت RAPD به بیماری ایجاد کننده آن بستگی دارد. این یافته ممکن است نشانه یک اختلال مهم در عصب بینایی یا شبکیه باشد و به همین دلیل نباید بدون بررسی علت نادیده گرفته شود.
اگر کاهش بینایی به صورت ناگهانی رخ دهد، بیمار دچار سایه یا پرده در میدان دید شود یا درد چشم و اختلالات عصبی جدید بروز کند، ارزیابی فوری پزشکی اهمیت دارد. کاهش ناگهانی دید می تواند ناشی از شرایطی باشد که تشخیص و رسیدگی سریع در آنها برای حفظ بینایی ضروری است.
همچنین در افراد مسن، کاهش ناگهانی بینایی همراه با سردرد جدید، حساسیت پوست سر یا درد فک هنگام جویدن می تواند نشانه التهاب عروق مهم باشد و نیاز به ارزیابی اورژانسی دارد.
تفاوت RAPD با گشاد بودن مردمک چیست؟
RAPD با گشاد بودن ساده یک مردمک تفاوت دارد. در RAPD مشکل اصلی در مسیر آوران بینایی است و با تست چراغ قوه متناوب مشخص می شود. ممکن است اندازه مردمک ها در حالت استراحت طبیعی و مشابه باشد، اما واکنش آنها به نور هنگام مقایسه دو چشم متفاوت باشد.
در مقابل، گشاد بودن یک مردمک ممکن است به اختلال مسیر وابران، آسیب عضلات عنبیه، مصرف بعضی داروها یا مشکلات دیگر مربوط باشد. بنابراین صرف مشاهده بزرگ تر بودن یک مردمک برای تشخیص RAPD کافی نیست و پزشک باید واکنش مردمک ها به نور را بررسی کند.
تفاوت مردمک مارکوس گان با پدیده Marcus Gunn jaw-winking چیست؟
این دو اصطلاح با وجود شباهت نام، دو وضعیت متفاوت هستند.
مردمک مارکوس گان یا RAPD به اختلال نسبی در مسیر آوران بینایی اشاره دارد و با تست چراغ قوه متناوب تشخیص داده می شود.
اما پدیده Marcus Gunn jaw-winking یک اختلال مادرزادی در حرکت پلک است. در این وضعیت، حرکت فک مانند باز کردن دهان یا جویدن می تواند باعث بالا رفتن غیرارادی پلک یک چشم شود. این پدیده به مکانیسم متفاوتی مربوط است و نباید با نقص آوران مردمکی اشتباه گرفته شود.
جمع بندی
مردمک مارکوس گان یا RAPD یک یافته مهم در معاینه چشم و سیستم عصبی است که می تواند نشان دهنده اختلال نامتقارن در مسیر آوران بینایی باشد. این اختلال بیشتر با بیماری های عصب بینایی مانند نوریت اپتیک، نوروپاتی ایسکمیک، آسیب فشاری و گلوکوم نامتقارن ارتباط دارد؛ با این حال، برخی بیماری های شدید شبکیه نیز می توانند باعث بروز آن شوند.
تست چراغ قوه متناوب اصلی ترین روش شناسایی RAPD است. در این آزمایش، پزشک واکنش هر دو مردمک را هنگام انتقال نور از یک چشم به چشم دیگر مقایسه می کند. در صورت وجود نقص آوران، تاباندن نور به چشم آسیب دیده باعث کاهش انقباض هر دو مردمک می شود.
ارتباط RAPD با نوریت اپتیک و ام اس از نظر بالینی اهمیت دارد، اما این یافته به تنهایی تشخیص هیچ یک از این بیماری ها را ثابت نمی کند. برای مشخص شدن علت، ممکن است بررسی حدت بینایی، دید رنگی، میدان بینایی، معاینه ته چشم، OCT یا MRI لازم باشد.
در نهایت، درمان به بیماری زمینه ای بستگی دارد و درمان مستقلی برای خود RAPD وجود ندارد. تشخیص به موقع علت، به ویژه در مواردی که کاهش ناگهانی بینایی یا علائم عصبی وجود دارد، اهمیت زیادی دارد.
سوالات متداول
۱. مردمک مارکوس گان چیست؟
RAPD یک یافته بالینی است که نشان می دهد پیام آوران بینایی از یک چشم نسبت به چشم دیگر ضعیف تر منتقل می شود.
۲. آیا مردمک مارکوس گان یک بیماری مستقل است؟
خیر. این وضعیت یک علامت معاینه ای است و معمولا به دنبال بیماری عصب بینایی یا آسیب شدید شبکیه ایجاد می شود.
۳. آیا ام اس باعث RAPD می شود؟
بله. اگر ام اس باعث درگیری عصب بینایی و نوریت اپتیک شود، ممکن است RAPD ایجاد شود.
۴. تست مردمک مارکوس گان چگونه انجام می شود؟
پزشک با تست چراغ قوه متناوب، نور را بین دو چشم جابه جا می کند و واکنش هر دو مردمک را مقایسه می کند.
۵. آیا RAPD باعث گشاد شدن هر دو مردمک می شود؟
هنگام تاباندن نور به چشم دارای نقص آوران، انقباض هر دو مردمک کاهش می یابد و ممکن است بازشدگی نسبی آنها دیده شود.
۶. آیا بیماری های شبکیه باعث RAPD می شوند؟
بله. آسیب های شدید و گسترده شبکیه مانند جداشدگی وسیع یا انسداد عروقی می توانند باعث RAPD شوند.
۷. آیا برای تشخیص RAPD انجام MRI ضروری است؟
خیر. خود RAPD با معاینه مردمک تشخیص داده می شود، اما MRI ممکن است برای یافتن علت زمینه ای لازم باشد.
۸. آیا مردمک مارکوس گان درمان دارد؟
درمان به علت اصلی بستگی دارد. برای خود RAPD درمان مستقلی وجود ندارد.
۹. چه زمانی RAPD نیاز به بررسی فوری دارد؟
در صورت کاهش ناگهانی بینایی، ایجاد سایه در میدان دید، درد چشم یا بروز علائم عصبی جدید باید سریع ارزیابی پزشکی انجام شود.