سردرد SUNCT و SUNA از انواع نادر سردردهای اولیه هستند که در گروه سردردهای خودکار سه قلو یا Trigeminal Autonomic Cephalalgias قرار می گیرند. این اختلالات با حملات درد شدید و یک طرفه در ناحیه سر و صورت شناخته می شوند. حملات معمولا بسیار کوتاه هستند، اما ممکن است در طول روز بارها تکرار شوند و با علائمی مانند اشک ریزش، قرمزی چشم، گرفتگی بینی یا افتادگی پلک در همان سمت درد همراه باشند.
نام SUNCT از عبارت Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing گرفته شده است. در این بیماری، درد کوتاه مدت و یک طرفه با قرمزی ملتحمه و اشک ریزش همراه می شود.
SUNA نیز مخفف Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms است. این اختلال از نظر مدت و شدت حملات به SUNCT شباهت دارد، اما الگوی علائم خودکار جمجمه ای آن متفاوت است.
شناخت این دو نوع سردرد اهمیت زیادی دارد؛ زیرا ممکن است با نورالژی عصب سه قلو، سردرد خوشه ای یا برخی بیماری های ثانویه اشتباه گرفته شوند. تشخیص درست به انتخاب درمان مناسب کمک می کند و مانع از نادیده گرفتن علت های احتمالی دیگر می شود.
سردرد SUNCT چیست؟
SUNCT یکی از انواع سردردهای خودکار سه قلو است که با حملات درد شدید و کوتاه مدت در یک سمت سر یا صورت مشخص می شود. درد اغلب در اطراف چشم، بالای چشم یا ناحیه گیجگاهی احساس می شود، اما می تواند بخش های دیگری از محدوده عصب سه قلو را نیز درگیر کند.
بیماران معمولا درد را به صورت تیرکشنده، تیز، سوزان یا شبیه فرو رفتن جسم نوک تیز توصیف می کنند. حمله ممکن است به شکل یک درد ناگهانی، چند ضربه متوالی یا مجموعه ای از دردهای پی در پی ظاهر شود.
ویژگی تعیین کننده SUNCT، همراهی درد با دو علامت در همان سمت است: قرمزی ملتحمه چشم و اشک ریزش. این دو علامت باید در طول حملات وجود داشته باشند تا تشخیص SUNCT بر اساس معیارهای طبقه بندی بین المللی سردردها مطرح شود.
بر اساس معیارهای ICHD-3، بیمار باید دست کم 20 حمله را تجربه کرده باشد. درد باید متوسط تا شدید، یک طرفه و در محدوده عصب سه قلو باشد و هر حمله معمولا بین 1 تا 600 ثانیه طول بکشد. حملات نیز باید به طور معمول دست کم روزی یک بار رخ دهند و با تشخیص دیگری بهتر توضیح داده نشوند.
سردرد SUNA چیست؟
SUNA از نظر نوع درد، محل درگیری و کوتاه بودن حملات شباهت زیادی به SUNCT دارد. تفاوت اصلی این دو بیماری به علائم خودکار جمجمه ای مربوط می شود.
در SUNA، بیمار باید دست کم یکی از علائم خودکار جمجمه ای را در همان سمت درد تجربه کند. این علائم می توانند شامل قرمزی چشم، اشک ریزش، گرفتگی بینی، آبریزش بینی، تورم پلک، تعریق پیشانی یا صورت، احساس پری گوش، افتادگی پلک یا کوچک شدن مردمک باشند.
نکته مهم این است که در معیارهای ICHD-3، برای تشخیص SUNA وجود همزمان قرمزی ملتحمه و اشک ریزش لازم نیست. وجود یکی از این دو علامت یا سایر علائم خودکار جمجمه ای می تواند با تشخیص SUNA سازگار باشد؛ به شرط آنکه سایر معیارهای تشخیصی نیز برقرار باشند.
تفاوت SUNCT و SUNA چیست؟
مهم ترین تفاوت این دو اختلال، الگوی قرمزی چشم و اشک ریزش است:
- در SUNCT، قرمزی ملتحمه و اشک ریزش باید هر دو در سمت درد وجود داشته باشند.
- در SUNA، وجود همزمان این دو علامت ضروری نیست و بیمار ممکن است فقط یکی از آنها یا علائم خودکار جمجمه ای دیگری را تجربه کند.
از نظر مدت حمله، شدت درد، یک طرفه بودن و محل درگیری، این دو بیماری شباهت زیادی دارند. هر دو می توانند با محرک هایی مانند لمس صورت یا جویدن تحریک شوند و هر دو ممکن است حملات متعددی در طول روز ایجاد کنند.
برخی پژوهشگران SUNCT را زیرگروهی از طیف گسترده تر حملات SUNA می دانند، اما در طبقه بندی ICHD-3 این دو همچنان به عنوان زیرنوع های جداگانه معرفی شده اند. از نظر درمان نیز رویکردهای پیشگیرانه آنها تا حد زیادی مشابه است.
علائم سردرد SUNCT و SUNA
درد شدید و یک طرفه
درد معمولا فقط در یک سمت سر یا صورت احساس می شود و اغلب اطراف چشم، بالای چشم یا شقیقه را درگیر می کند. شدت درد می تواند زیاد باشد و بعضی بیماران آن را به صورت تیر کشیدن ناگهانی یا ضربه های دردناک توصیف می کنند.
حملات بسیار کوتاه و پرتکرار
یکی از مشخصه های مهم این اختلالات، مدت کوتاه حملات است. بر اساس معیارهای ICHD-3، هر حمله بین 1 تا 600 ثانیه طول می کشد. با این حال، کوتاه بودن هر حمله به معنای خفیف بودن بیماری نیست؛ زیرا حملات ممکن است بارها در روز تکرار شوند.
اشک ریزش و قرمزی چشم
این علائم در SUNCT اهمیت تشخیصی ویژه ای دارند. معمولا چشم همان سمتی که درد دارد قرمز می شود و اشک ریزش ایجاد می کند. در SUNA ممکن است فقط یکی از این دو علامت دیده شود یا علائم خودکار دیگری جای آنها را بگیرند.
سایر علائم خودکار جمجمه ای
بسته به نوع بیماری و ویژگی های هر بیمار، علائمی مانند گرفتگی یا آبریزش بینی، تورم پلک، تعریق صورت، احساس پری گوش، افتادگی پلک یا کوچک شدن مردمک نیز ممکن است رخ دهند.
حملات متوالی یا الگوی دندانه اره ای
در بعضی بیماران، درد به صورت چند حمله کوتاه و پشت سر هم ظاهر می شود. گاهی فاصله بین حملات بسیار کم است و بیمار احساس می کند درد تقریبا پیوسته ادامه دارد. این الگو را می توان به شکل دندانه های اره ای یا Saw-tooth توصیف کرد.
چه عواملی حملات SUNCT و SUNA را تحریک می کنند؟
در بسیاری از بیماران، حملات ممکن است خودبه خود آغاز شوند؛ اما در گروهی دیگر محرک های مشخصی باعث شروع درد می شوند. محرک ها معمولا شامل تماس با پوست صورت یا تحریک نواحی داخل دهان هستند.
مهم ترین محرک های گزارش شده عبارت اند از:
- لمس صورت یا اطراف چشم
- جویدن و غذا خوردن
- صحبت کردن
- مسواک زدن
- شستن صورت
- لمس لثه یا داخل دهان
- برخی حرکات روزمره صورت
وجود محرک به تنهایی برای تشخیص SUNCT یا SUNA کافی نیست؛ زیرا نورالژی عصب سه قلو نیز ممکن است با لمس، جویدن و صحبت کردن تحریک شود. پزشک باید مدت حمله، محل درد و علائم خودکار همراه را نیز بررسی کند.
علت ایجاد SUNCT و SUNA چیست؟
علت دقیق این بیماری ها هنوز به طور کامل مشخص نشده است. تصور می شود در ایجاد آنها، مسیرهای عصبی مرتبط با عصب سه قلو و شبکه های تنظیم کننده عملکردهای خودکار مغز نقش داشته باشند.
عصب سه قلو مسئول انتقال بخش مهمی از حس صورت و نواحی اطراف چشم است. از سوی دیگر، ارتباط این مسیر عصبی با مراکز تنظیم کننده عملکردهای خودکار می تواند توضیح دهد که چرا درد با علائمی مانند اشک ریزش، قرمزی چشم یا گرفتگی بینی همراه می شود.
در برخی بیماران، تماس عروقی با عصب سه قلو در تصویربرداری دیده می شود. با این حال، مشاهده تماس عروق با عصب لزوما به معنای وجود علت قطعی بیماری نیست؛ زیرا چنین یافته ای ممکن است در افراد بدون علامت نیز وجود داشته باشد. اهمیت این یافته باید با توجه به سمت درگیری، محل تماس و سایر اطلاعات بالینی ارزیابی شود.
تشخیص SUNCT و SUNA چگونه انجام می شود؟
تشخیص این بیماری ها عمدتا بر اساس شرح حال و الگوی بالینی حملات انجام می شود. پزشک باید درباره محل درد، شدت، مدت هر حمله، تعداد دفعات بروز و علائم همراه سوال کند.
برخی از موارد مهم در ارزیابی عبارت اند از:
- یک طرفه بودن درد و ثابت ماندن سمت آن
- مدت هر حمله و تعداد حملات روزانه
- وجود قرمزی چشم و اشک ریزش
- سایر علائم خودکار جمجمه ای
- تحریک شدن درد با لمس یا جویدن
- وجود درد بین حملات
- سابقه بیماری های عصبی یا سردردهای دیگر
ثبت زمان و ویژگی حملات در دفترچه سردرد می تواند به تشخیص کمک کند. بهتر است بیمار مدت هر حمله، تعداد دفعات، سمت درد، علائم چشمی و محرک های احتمالی را یادداشت کند.
نقش MRI در تشخیص
اگرچه تشخیص SUNCT و SUNA بر اساس علائم بالینی مطرح می شود، تصویربرداری مغز برای بررسی علل ثانویه اهمیت دارد. پزشک ممکن است MRI مغز را درخواست کند تا برخی ضایعات ساختاری یا بیماری هایی را که می توانند علائم مشابه ایجاد کنند، بررسی کند.
در شرایط خاص، تصویربرداری با تمرکز بر مسیر عصب سه قلو و ارتباط آن با عروق نیز ممکن است لازم باشد. انتخاب نوع تصویربرداری به شرح حال، معاینه عصبی و نظر متخصص بستگی دارد.
شروع جدید سردرد، تغییر محسوس الگوی حملات، وجود علائم عصبی همراه یا یافته های غیرمعمول در معاینه، اهمیت بررسی بیشتر را افزایش می دهد. بنابراین نباید صرفا بر اساس شباهت چند علامت، تشخیص SUNCT یا SUNA را قطعی دانست.
تفاوت SUNCT و SUNA با نورالژی عصب سه قلو
نورالژی عصب سه قلو یکی از مهم ترین تشخیص های افتراقی این بیماری هاست. در هر دو اختلال ممکن است درد بسیار شدید، ناگهانی و کوتاه مدت باشد و محرک هایی مانند لمس صورت، جویدن یا مسواک زدن حمله را ایجاد کنند.
با این حال، در SUNCT و SUNA علائم خودکار جمجمه ای مانند اشک ریزش، قرمزی چشم و گرفتگی بینی معمولا بخش برجسته تری از الگوی بیماری هستند. در نورالژی سه قلو، درد اغلب در مسیر یکی از شاخه های عصب سه قلو و به شکل حملات شوک مانند احساس می شود و علائم خودکار معمولا به اندازه SUNCT و SUNA برجسته نیستند.
دوره تحریک ناپذیری پس از حمله نیز می تواند به افتراق کمک کند. در نورالژی سه قلو ممکن است پس از یک حمله، تحریک مجدد همان ناحیه برای مدت کوتاهی نتواند درد دیگری ایجاد کند؛ در حالی که در SUNCT و SUNA چنین دوره ای معمولا کمتر مشخص است. البته این تفاوت ها مطلق نیستند و ارزیابی تخصصی لازم است.
تفاوت با سردرد خوشه ای و میگرن
سردرد خوشه ای نیز در گروه سردردهای خودکار سه قلو قرار دارد و می تواند با درد یک طرفه اطراف چشم، اشک ریزش و قرمزی چشم همراه باشد. تفاوت مهم آن با SUNCT و SUNA، طولانی تر بودن حملات است. حملات سردرد خوشه ای معمولا 15 تا 180 دقیقه طول می کشند، در حالی که حملات SUNCT و SUNA از چند ثانیه تا حداکثر 10 دقیقه ادامه دارند.
میگرن نیز معمولا حملاتی طولانی تر ایجاد می کند و ممکن است با تهوع، حساسیت به نور و صدا و تشدید درد با فعالیت همراه باشد. بنابراین مدت حمله و نوع علائم همراه در افتراق این بیماری ها اهمیت زیادی دارند.
درمان سردرد SUNCT و SUNA
به دلیل کوتاه بودن حملات، درمانی که بتواند هر حمله را پس از شروع به سرعت متوقف کند، معمولا کاربرد محدودی دارد. به همین علت، درمان پیشگیرانه بخش اصلی مدیریت SUNCT و SUNA محسوب می شود. هدف درمان کاهش تعداد حملات، شدت درد و اختلالی است که بیماری در زندگی روزمره ایجاد می کند.
انتخاب دارو باید با توجه به شدت بیماری، بیماری های همراه، داروهای مصرفی و احتمال عوارض انجام شود. شواهد درمانی این اختلالات عمدتا از مطالعات مشاهده ای و پژوهش های کوچک به دست آمده اند و هنوز تعداد کارآزمایی های کنترل شده محدود است.
لاموتریژین؛ درمان پیشگیرانه اصلی
لاموتریژین یکی از مهم ترین داروهای پیشگیرانه برای SUNCT و SUNA است و در بسیاری از راهنماها و مرورهای تخصصی به عنوان گزینه اصلی درمان مطرح می شود.
در یک مطالعه آینده نگر روی 161 بیمار، حدود 56 درصد افراد تحت درمان با لاموتریژین پاسخ درمانی نشان دادند. این میزان به معنای اثربخشی قطعی برای همه بیماران نیست، اما جایگاه مهم این دارو را در درمان نشان می دهد.
لاموتریژین باید با دوز پایین شروع و به تدریج افزایش داده شود. افزایش سریع دوز می تواند خطر عوارض پوستی جدی، از جمله واکنش های نادر اما خطرناک، را بالا ببرد. در صورت بروز بثورات پوستی، تاول، زخم مخاطی یا علائم حساسیت، بیمار باید فورا ارزیابی پزشکی شود. دوز و سرعت افزایش دارو باید فقط توسط پزشک تعیین شود.
داروهای جایگزین
اگر بیمار به لاموتریژین پاسخ ندهد یا نتواند آن را تحمل کند، پزشک ممکن است داروهای دیگری را در نظر بگیرد. از جمله گزینه هایی که در مطالعات بررسی شده اند می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- اکس کاربازپین: از داروهای ضد تشنج است که در برخی بیماران می تواند تعداد حملات را کاهش دهد.
- توپیرامات: ممکن است در گروهی از بیماران، به ویژه در موارد منتخب، موثر باشد.
- گاباپنتین و پرگابالین: در برخی گزارش ها برای کاهش حملات استفاده شده اند، اما میزان پاسخ به آنها متغیر است.
- کاربامازپین: به دلیل اثر بر کانال های سدیمی، در برخی بیماران به عنوان گزینه درمانی مطرح می شود.
در مطالعه درمانی منتشر شده در سال 2021، میزان پاسخ گزارش شده برای اکس کاربازپین حدود 46 درصد، توپیرامات 25 درصد و گاباپنتین و پرگابالین حدود 10 درصد بود. این اعداد از یک مطالعه مشاهده ای به دست آمده اند و نباید به عنوان تضمین پاسخ فردی یا مقایسه قطعی اثربخشی داروها در نظر گرفته شوند.
لیدوکائین وریدی در حملات شدید و مقاوم
لیدوکائین وریدی ممکن است در بیمارانی که حملات بسیار پرتکرار و ناتوان کننده دارند، به عنوان درمان کوتاه مدت یا انتقالی استفاده شود. هدف این روش، کاهش موقت حملات و فراهم کردن فرصت برای اثرگذاری داروی پیشگیرانه است.
در یک مطالعه روی بیماران مبتلا به SUNCT و SUNA، تزریق وریدی لیدوکائین طی 7 تا 10 روز با بهبود قابل توجه در بخش زیادی از بیماران همراه بود. با این حال، این روش درمان خانگی یا سرپایی معمول نیست و باید در محیط بیمارستان با پایش مداوم قلب و وضعیت بیمار انجام شود؛ زیرا می تواند عوارض عصبی و قلبی ایجاد کند.
بلوک عصب پس سری و روش های مداخله ای
بلوک عصب پس سری بزرگ در برخی بیماران بررسی شده است، اما شواهد موجود نشان می دهد که پاسخ به آن محدود و متغیر است. بنابراین این روش درمان اصلی SUNCT و SUNA محسوب نمی شود.
در موارد مقاوم به درمان دارویی، روش هایی مانند تحریک عصب پس سری یا سایر روش های مداخله ای ممکن است در مراکز تخصصی بررسی شوند. رفع فشار میکروواسکولار نیز فقط در شرایط منتخب، به ویژه زمانی که تماس عروقی معنادار با عصب سه قلو وجود داشته باشد، قابل طرح است. این روش ها برای همه بیماران مناسب نیستند و شواهد مربوط به آنها هنوز محدودتر از درمان دارویی است.
آیا SUNCT و SUNA بیماری های مزمن هستند؟
این بیماری ها می توانند دوره ای یا مزمن باشند. در نوع دوره ای، حملات در بازه هایی مشخص رخ می دهند و بین دوره ها بیمار ممکن است برای مدتی بدون درد باشد. در نوع مزمن، حملات برای مدت طولانی ادامه پیدا می کنند و دوره های بهبودی کامل وجود ندارند یا بسیار کوتاه هستند.
شدت و تعداد حملات ممکن است در طول زمان تغییر کند. برخی بیماران با درمان پیشگیرانه کنترل مناسبی پیدا می کنند، در حالی که گروهی دیگر به تنظیم دارو یا درمان های تخصصی تر نیاز دارند. پیگیری منظم و گزارش تغییرات علائم به پزشک در مدیریت بیماری اهمیت دارد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
هر نوع سردرد کوتاه و یک طرفه به معنای ابتلا به SUNCT یا SUNA نیست. اگر حملات برای نخستین بار ایجاد شده اند، تعداد یا شدت آنها به سرعت افزایش یافته یا الگوی سردرد تغییر کرده است، ارزیابی توسط پزشک ضروری است.
در صورت بروز سردرد ناگهانی و بسیار شدید، ضعف یا بی حسی یک سمت بدن، اختلال تکلم، کاهش سطح هوشیاری، تشنج یا اختلال ناگهانی بینایی باید فورا به اورژانس مراجعه کرد. این علائم ممکن است نشانه بیماری های جدی باشند و نباید به SUNCT یا SUNA نسبت داده شوند.
جمع بندی
SUNCT و SUNA دو نوع نادر از سردردهای خودکار سه قلو هستند که با حملات درد شدید، یک طرفه و کوتاه مدت شناخته می شوند. حملات ممکن است چند ثانیه تا چند دقیقه طول بکشند و بارها در طول روز تکرار شوند.
تفاوت اصلی این دو بیماری در علائم خودکار جمجمه ای است. در SUNCT، قرمزی ملتحمه و اشک ریزش باید همزمان در سمت درد وجود داشته باشند؛ اما در SUNA وجود همزمان این دو علامت ضروری نیست و سایر علائم خودکار جمجمه ای نیز می توانند در تشخیص نقش داشته باشند.
تشخیص بر اساس شرح حال و معیارهای بالینی انجام می شود، اما MRI و بررسی های تکمیلی ممکن است برای کنار گذاشتن علل ثانویه لازم باشند. لاموتریژین یکی از مهم ترین گزینه های پیشگیرانه است و در صورت عدم پاسخ یا عدم تحمل آن، داروهای دیگری مانند اکس کاربازپین، توپیرامات یا گاباپنتین ممکن است بررسی شوند. در موارد شدید و مقاوم، لیدوکائین وریدی یا برخی روش های مداخله ای می توانند با نظر تیم تخصصی مطرح شوند.
از آنجا که این بیماری ها با نورالژی سه قلو، سردرد خوشه ای و برخی اختلالات ثانویه شباهت دارند، تشخیص و انتخاب درمان باید توسط پزشک آشنا با اختلالات سردرد انجام شود.
سوالات متداول
1. سردرد SUNCT چیست؟
نوعی سردرد نادر و یک طرفه است که با حملات کوتاه درد، قرمزی چشم و اشک ریزش همراه می شود.
2. سردرد SUNA چه تفاوتی با SUNCT دارد؟
در SUNA وجود همزمان قرمزی چشم و اشک ریزش ضروری نیست و سایر علائم خودکار جمجمه ای نیز می توانند وجود داشته باشند.
3. حملات SUNCT و SUNA چقدر طول می کشند؟
بر اساس معیارهای ICHD-3، هر حمله بین 1 تا 600 ثانیه طول می کشد.
4. آیا لمس صورت می تواند حمله را تحریک کند؟
بله. لمس صورت، جویدن، صحبت کردن و مسواک زدن از محرک های احتمالی هستند.
5. بهترین دارو برای درمان SUNCT و SUNA چیست؟
لاموتریژین یکی از مهم ترین داروهای پیشگیرانه است، اما انتخاب درمان به شرایط بیمار بستگی دارد.
6. آیا برای تشخیص SUNCT به MRI نیاز است؟
MRI ممکن است برای بررسی علل ثانویه و ساختارهای مرتبط با عصب سه قلو درخواست شود.
7. آیا SUNCT با نورالژی سه قلو تفاوت دارد؟
بله. علائم خودکار جمجمه ای و الگوی حملات به افتراق این دو بیماری کمک می کنند.
8. لیدوکائین وریدی برای چه بیمارانی استفاده می شود؟
ممکن است در حملات شدید و مقاوم به درمان، به صورت کوتاه مدت و تحت پایش بیمارستانی استفاده شود.
9. آیا SUNCT و SUNA قابل کنترل هستند؟
در بسیاری از بیماران می توان با درمان پیشگیرانه تعداد و شدت حملات را کاهش داد، اما میزان پاسخ در افراد متفاوت است.